《血液病学》第急性白血症（Acute leukemia）页

【分型】

一、形态学分型

在法、美、英（FAB）合作组分型基础上，1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法；

（一）急性淋巴细胞白血病（ALL）可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差；L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。

（二）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可分为7个亚型；

1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％（非幼红系细胞）。

2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。

M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30－80％，单核细胞＞20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％。

M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。

3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型；

M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。

M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

4、M4即为粒－单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型；

M4b以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的＞20％。

M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的＞20％。

M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞＞30％。

M4Eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞，占5－30％。

5.M5 为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型；

M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80％。

M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的＞30％，原单核细胞＜80％。

6．M6 红白血病，骨髓中幼红系细胞＞50％，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞（或原始＋幼单核细胞）＞30％，血片中原粒（或原单）细胞＞5％，骨髓中非红系细胞中原粒细胞（或原＋幼单）＞20％。

7．M7 巨核细胞白血病

未分化型　外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30％，原巨核细胞由组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。

分化型　骨随及外周血中以单园核和多园核病态巨核细胞为主。

二、免疫学分型

（一）急性淋巴细胞白血病按免疫标志分为非T细胞型和T细胞型。前者又可分为无标志性急淋（Null-ALL）普通型急淋（Common-ALL）、前B细胞型急淋（Pre-B-ALL）和B细胞型急淋（B－ALL）4个亚型；T细胞型又分为不成熟胸腺细胞型（immature T-ALL），普通的胸腺细胞型（eommon T-ALL）和成熟胸腺细胞型（mature T-ALL）。见表5－3－1 和表5－3－2。

表5－3－1 急性T淋巴细胞白血病（T－ALL）细胞表型

组别免疫亚型表型特征CD7CD5CD2CD1CyCD3SmCD3CD4CD8Ⅰ幼稚胸腺细胞型immature T-ALL+-/+-/+--/+---Ⅱ普通胸腺细胞型common T-ALL+++++-/+++Ⅲ成熟胸腺细胞型 mature T-ALL+++-+/-++/--/+

表5－3－2 急性非T淋巴细胞白血病（non-T-ALL）细胞表型

组别免疫亚型表型特征HLA-DRCD19CD10CD22CD20CyIgMSmIgⅠ无标志型急淋Null-ALL+-/+-----Ⅱ普通型急淋common-ALL+++-/+-/+--Ⅲ前B细胞型急淋pre-B-ALL++++++-ⅣB细胞型急淋B－ALL＋＋+/-++-+

（二）急性非淋巴细胞白血病应用免疫学标志进行分型尚正在探索中，髓细胞系的免疫膜标志；粒细胞系为过氧化物酶＋、CD34＋、CD13＋；单核细胞系为α－萘酚醋酸酯酶＋，可被氟化钠抑制，CD34＋、CD13＋、CD14＋；红细胞系为血型糖蛋白（Gl ycophorin）及红细胞膜收缩蛋白（Spectrin）＋；巨核细胞系为血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa+、Ⅰb/Ⅲa＋。急非淋膜标志与FAB分型的关系见表5－3－3。

表5－3－3 急性非淋巴细胞白血病FAB分型与膜标志>

抗体M1M2M3M4M5M6M7HLA－DR++-+++/-+/-CD34++/--+/-+/--+/-CD33++++++/-+/-CD13+/-++++-CD14-+/--++-CD15-++/-+++/-血型糖蛋白-----+-Ⅱb/Ⅲa/Ⅰb------+

三、形态学、免疫学、细胞遗传学（MIC）分型

应用MIC分型可以弥补形态学分型的不足，使分型更精确，提高诊断符合率，从而对判断预后和指导更具有实际意义。但必须指出形态学分型是基础，在白血病的诊断和分型上，首先不要依靠形态学。免疫学与细胞遗传学检查是辅助诊断手段。

急性白血病的MIC分型见表5－3－4－6。

表5－3－4　B－ALL的MIC分型

类型和核型变化细胞表面标志FAB亚型B4TdTDRCALLAu链SmIg早期前－B-ALL,t(4;11)
早期前－B－ALL,t(9;22)+++---L1、L2C－ALL,6-P
C-ALL,近单倍体
C-ALL,t/del(12p)
C-ALL,t(9;22)++++--L1、L2前－B－ALL,t(1;19)
前-B-ALL,t (9;22)+++++-L1B-ALL,t(8;14)
B-ALL,t(2;8)
B-ALL,t(8;22)
B-ALL,6q-+-++/--/++L3

表5－3－5　T－ALL的MIC分型

类型和核型细胞表面标志FAB 亚型P40（CD7）E－受体（CD2）TdT早期前-T-ALL、t/de(9p)＋－＋L1、L2T－ALL，t(11;14)
T-ALL,6q-＋＋＋L1、L2

表5－3－6　AML的MIC分型

核型变化发生率％FAB亚型MIC提议的命名t(8;21)(q22;q22)12M2M2/t(8;21)t(15;17)(q22;q12)10M3M3/t(15;17)t/del(11;)(q23)6M5a(M5b、M4)M5a/t(11q)inv/del(16)(q22)5M4E0M4E0/inv(16)t(9;22)(q34;q11)3M1(M2)M1/t(9;22)t(6;9)(p21-22;q34)1M2或伴嗜碱性细胞的M4M2/t(6;9)inv(3)(q21;q26)1M1（M2、M4、M7）伴血小板数升高M1/inv(3)t(8;16)(q11;q13)