《病理学》第一、多发性内分泌肿瘤页

多发性内分泌肿瘤（multiple　endocrine neoplasms，MEN）是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ（Wermer综合征）、MEN-Ⅱ（Sipple综合征）及MEN-Ⅲ3种类型（表15-1）。

表15-1 MEN分类

MEN-ⅠMEN-ⅡMEN-Ⅲ垂体前叶腺瘤甲状旁腺增生+++增生++腺瘤+胰岛增生+腺瘤++癌+++肾上腺皮质增生++嗜铬细胞瘤++嗜铬细胞瘤+++甲状腺C细胞增生±髓样癌+++髓样癌++其他粘膜下神经纤维瘤Marfan样体型*染色体基因突变点11q1310不明

注：+不常见；+++常见

*Marfan样体型：患者消瘦，四肢及指骨细长，肌肉不发达，张力低，关节伸展过度，脊柱后凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是结缔组织异常的遗传性疾病。