《临床营养学》第17.3　微量元素、矿物质与贫血页

17.3.1　缺铜性贫血

由于缺铜常与缺乏其他营养素同时存在，且症状较轻，所以报道较少。

铜是体内微量元素之一，在人体内主要分布于肝、心、脾、肾、脑和血液中，其中约10%储存于肝内。铜为构成含铜酶的生要成分。这些酶的主要功能是参与氧化还原反应、组织呼吸、铁的吸收和利用、红细胞生成、保持骨骼和胶原组织正常结构的功能等。铜主要在十二指肠近端吸收。食物中的铜仅约1/3被吸收，其吸收受食物成分影响，如锌、镉、硫酸盐、植酸盐等可干扰或妨碍铜的吸收。除一部分铜以肝铜蛋白的形式储存于肝内外，另一部分合成铜蓝蛋白，输送入血液以满足各器官组织对铜的需要。铜主要从消化道排出，以胆汁及消化液中排出最多。

牛肝、紫菜、黄豆、核桃、花生、猪肝等含铜量较高，鸡蛋、谷类、蔬菜含铜量低，牛乳及人乳含铜量更低(分别仅0.03mg及0.05mg·100ml-1).铜的摄入量成人为1.55mg·d-1,小儿为0.09 mg·kg-1·d-1。

（1）病因

①摄入不足：婴儿虽自母体得来一定量的铜，可供生后6个月的需要。但由于人乳及牛乳含铜量低，所以婴儿是处于铜缺乏的边缘状态。消化道手术后或早产儿长期用静脉营养均可引起铜缺乏。营养不良者常并发本病。

②吸收障碍：如慢性腹泻伴有低蛋白血症者，长期口服大剂量锌或碱性药物时，均可发生本病。

③生长发育：未成熟儿生长发育快，体内铜储量不足，如摄入量不足，常可于3个月时即发病。

（2）发病机理 铜缺乏所致的临床表现主要与含铜酶活力降低，其中尤其是铜蓝蛋白（铜氧化酶）降低有关。铜蓝蛋白含有血浆中96%的铜，铜蓝蛋白可促进铁的吸收和使肝内储铁的释放。因而缺铜时，产生缺铁样的血红素合成减少而形成低色素性小细胞性贫血。但骨髓中环形铁粒幼红细胞增加，铁剂治疗无效。

铜有促进中性粒细胞的分裂和增殖作用，铜缺乏可引起骨髓中性粒细胞成熟代谢障碍，寿命缩短而导致中性粒细胞减少。

含铜氧化酶有维持血管纤维蛋白和胶原纤维结构的完整性作用。缺铜时，血管可广泛性扩张或因弹力纤维层破裂而致血管破裂。

单胺氧化酶等有维持结缔组织的骨髓胶原纤维稳定性的作用。缺铜时此酶活力降低可引起骨髓的病理改变而致X线表现异常。

酪氨酸酶催化酪氨酸转变为多巴的作用。后者与黑色素合成有关，缺铜时，此酶活性降低。黑色素合成减?

■［此处缺少一些内容］■

作以下检查：

①血浆铜蓝蛋白：新生儿时铜蓝蛋白含量很低，以后逐渐增高，至12岁时达成人水平。成人正常值为250～370mg·L-1，〈150mg·L-1提示缺铜。

②血清铜：小儿血清铜的正常值为12～21μmol·L-1,